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Troubles neurologiques fonctionnels : comprendre une maladie neurologique encore trop méconnue

melaniemahe
il y a 13 minutes
5 min de lecture

Introduction

Les troubles neurologiques fonctionnels (TNF), appelés en anglais Functional Neurological Disorder (FND), correspondent à des symptômes neurologiques pouvant toucher différentes fonctions du système nerveux, notamment les fonctions motrices, sensorielles et parfois cognitives.

Ces symptômes sont réellement ressentis par les patients et peuvent avoir un impact important sur la vie quotidienne.

Comme le rappellent les auteurs de l’article scientifique de référence :

« Les troubles neurologiques fonctionnels (TNF) sont des symptômes pouvant toucher diverses fonctionnalités, notamment motrices, sensorielles et cognitives. Ils sont réellement ressentis par les patients et liés à un trouble fonctionnel plutôt que structurel. »

Contrairement à certaines maladies neurologiques, les examens médicaux ne mettent généralement pas en évidence de lésion du système nerveux. Le problème concerne plutôt le fonctionnement des réseaux cérébraux, qui ne coordonnent plus correctement certaines actions ou perceptions.

Malgré leur fréquence, ces troubles restent encore insuffisamment connus. Pourtant, ils représentent le deuxième motif de consultation en neurologie.

Le manque de formation des professionnels de santé peut conduire à des parcours médicaux longs et complexes pour les patients, marqués par de nombreux examens et parfois par une incompréhension du diagnostic.

Cet article s’appuie notamment sur les travaux de Garcin B., Roze E., Daubigney A., Carle-Toulemonde G., Degos B. et Hingray C., publiés dans la revue L’Encéphale en 2023, consacrés à la définition, l’épidémiologie et la démarche diagnostique clinique des troubles neurologiques fonctionnels.

I. Une terminologie qui a évolué au fil du temps

La manière de nommer ces troubles a longtemps été débattue dans la médecine.

Dans l’histoire de la neurologie, plusieurs termes ont été utilisés pour décrire ces symptômes : hystérie, trouble conversif, trouble psychogène ou encore symptômes médicalement inexpliqués.

Aujourd’hui, l’expression trouble neurologique fonctionnel est celle qui est le plus largement utilisée.

Comme l’indiquent les auteurs :

« Après hystérie, trouble conversif, trouble psychogène, trouble somatoforme, trouble non-organique ou symptômes médicalement inexpliqués, c’est le terme trouble neurologique fonctionnel qui fait désormais l’unanimité. »

Ce terme apparaît officiellement dans le DSM-5, publié en 2013.

Cependant, la terminologie reste encore discutée. Dans la classification internationale des maladies (CIM-11), ces troubles sont appelés troubles dissociatifs à symptômes neurologiques.

Les connaissances actuelles suggèrent que les TNF correspondent à une dysfonction potentiellement réversible de réseaux cérébraux impliqués dans le mouvement volontaire et automatique, survenant chez des personnes présentant une vulnérabilité individuelle et pouvant être déclenchée par un événement physique ou psychologique.

Pour faciliter la compréhension du diagnostic, les médecins utilisent parfois des métaphores simples. Le cerveau peut être comparé à un ordinateur dont le logiciel dysfonctionne alors que le matériel reste intact, ou encore à une guitare dont les cordes seraient désaccordées alors que l’instrument fonctionne parfaitement.

II. Comment les médecins établissent le diagnostic

Le diagnostic de trouble neurologique fonctionnel repose aujourd’hui sur les critères définis dans le DSM-5.

Contrairement à une idée longtemps répandue, les TNF ne sont plus considérés comme un diagnostic d’exclusion, mais comme un diagnostic reposant sur des signes cliniques positifs observés lors de l’examen neurologique.

A. Critère A : présence d’un symptôme neurologique moteur ou sensoriel

Le premier critère correspond à la présence d’une atteinte du mouvement volontaire ou d’une fonction sensorielle.

Les manifestations peuvent être variées : paralysie d’un membre, tremblements, troubles de la marche, mouvements anormaux, crises fonctionnelles dissociatives, perte de sensibilité, troubles de la parole ou difficultés de déglutition.

Il est important de préciser que les douleurs chroniques ne font pas partie des critères diagnostiques des TNF dans le DSM-5, même si elles peuvent être associées à d’autres troubles fonctionnels.

B. Critère B : incompatibilité avec une maladie neurologique reconnue

Le deuxième critère repose sur l’examen clinique. Celui-ci doit montrer que les symptômes observés sont incompatibles avec les mécanismes connus des maladies neurologiques reconnues.

Le neurologue recherche alors des signes cliniques positifs caractéristiques des TNF.

C. Critère C : absence d’autre explication médicale

Les symptômes ne doivent pas être mieux expliqués par une autre pathologie neurologique ou psychiatrique.

Dans certains cas, des examens complémentaires sont réalisés afin de vérifier l’absence d’une autre maladie.

D. Critère D : retentissement significatif sur la vie quotidienne

Enfin, les symptômes doivent entraîner une souffrance importante ou un retentissement significatif sur la vie personnelle, sociale ou professionnelle, justifiant une prise en charge médicale.

Deux critères présents dans la version précédente du DSM ont été supprimés : il n’est plus nécessaire de démontrer un facteur psychologique causal ni de prouver que les symptômes ne sont pas produits intentionnellement.

III. L’impact de la pandémie de COVID-19

Plusieurs études récentes suggèrent que la fréquence des TNF a pu augmenter durant la pandémie de COVID-19.

Plusieurs facteurs peuvent expliquer cette évolution :

le stress psychologique lié à la pandémie
certaines manifestations neurologiques du COVID long
certaines manifestations neurologiques survenues après vaccination

Dans certains cas, ces manifestations neurologiques correspondent en réalité à des troubles neurologiques fonctionnels.

IV. Une maladie plus fréquente qu’on ne le pense

L’épidémiologie des troubles neurologiques fonctionnels reste difficile à étudier.

Les études disponibles estiment que l’incidence se situe entre 5 et 12 cas pour 100 000 habitants, tandis que la prévalence serait d’environ 50 cas pour 100 000 habitants.

Ces chiffres sont probablement sous-estimés. Une étude nationale écossaise portant sur près de 3 800 consultations neurologiques a montré que 30 % des patients présentaient des symptômes médicalement inexpliqués, correspondant pour beaucoup à des troubles neurologiques fonctionnels.

V. Impact sur la vie des patients et enjeux de santé publique

Les troubles neurologiques fonctionnels peuvent avoir des conséquences importantes sur la qualité de vie et la vie professionnelle.

Dans une étude portant sur plusieurs centaines de patients, 58 % des personnes présentant des symptômes moteurs étaient en arrêt de travail ou en invalidité.

Les coûts médicaux associés aux TNF peuvent être comparables, voire supérieurs, à ceux d’autres maladies neurologiques, comme :

la sclérose en plaques, maladie inflammatoire du système nerveux central
la sclérose latérale amyotrophique, maladie neurodégénérative qui détruit progressivement les neurones moteurs

Le retard du diagnostic constitue également un enjeu majeur. Certaines études montrent que les coûts liés à un diagnostic tardif peuvent être deux fois plus élevés dans les TNF que dans d’autres maladies neurologiques.

VI. Des avancées encourageantes pour les patients

Malgré les difficultés encore rencontrées dans le diagnostic et la prise en charge des troubles neurologiques fonctionnels, les perspectives s’améliorent progressivement.

Depuis une vingtaine d’années, les recherches sur les TNF se multiplient et ont permis des avancées importantes dans la compréhension des mécanismes cérébraux impliqués ainsi que dans les approches thérapeutiques.

La création de la Functional Neurological Disorder Society a contribué à structurer la recherche internationale. En France, un réseau TNF France s’est progressivement développé depuis 2019, et plusieurs centres spécialisés commencent à proposer des prises en charge dédiées.

Dans les prochains articles publiés sur Ensemble TNF CAA, nous expliquerons plus en détail:

comment les neurologues réalisent l’examen clinique et identifient les signes neurologiques caractéristiques des TNF
comment l’évaluation psychologique et psychiatrique permet d’identifier les facteurs prédisposants, précipitants et perpétuants
comment les médecins construisent la démarche diagnostique et expliquent le diagnostic aux patients

Vous pouvez également consulter d’autres articles déjà publiés sur le blog :

Source scientifique

Garcin B., Roze E., Daubigney A., Carle-Toulemonde G., Degos B., Hingray C. Définitions, épidémiologie et démarche diagnostique clinique dans les troubles neurologiques fonctionnels L’Encéphale, 2023.